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Síndrome de West – o que é, sintomas

Os sinais e sintomas da síndrome podem se iniciar ainda na infância

É uma forma grave de epilepsia infantil que atinge um em cada cinco mil nascidos, estando relacionada com a idade e se manifestando, mais frequentemente, no quinto mês de vida, mas podendo surgir entre o terceiro e décimo segundo mês. A incidência em meninos é duas vezes maior do que em meninas.

A principal causa dessa disfunção é de origem orgânica; um mau funcionamento do cérebro que pode ser resultado de fatores pré-natais, pós-natais ou até mesmo durante o parto, como, por exemplo, encefalites virais, anóxia neonatal (falta de oxigenação para o feto), traumatismo durante o parto e toxoplasmose.

Grupos da doença

Os portadores dessa doença são divididos em dois grupos, quanto à sua etiologia: o criptogênio, de causa idiopática (não identificável), quando o recém-nascido se desenvolve normalmente até o início dos sintomas, sem qualquer sinal detectável de lesão cerebral. E o sintomático, onde o lactente apresenta prévio déficit no desenvolvimento neuropsicomotor, alterações no exame neurológico e até mesmo a presença de lesão cerebral identificável por exames de imagem. 80% das ocorrências são do tipo sintomático.

Hipotonia é um dos sinais da Síndrome de West

Sinais  e sintomas

A Síndrome de West é caracterizada por sinais clínicos e em exames de eletroencefalografia, atraso do desenvolvimento neuropsicomotor e espasmos.

Clinicamente, o que se observa é a ocorrência de crises epiléticas que são perceptíveis na forma de espasmos, onde há flexão súbita da cabeça, abdução dos membros superiores (os braços vão para frente e depois se abrem) e flexão das pernas. A duração das crises é de alguns segundos, com contrações simétricas e que pode ser acompanhadas de um grito (pelo espasmo da musculatura respiratória).

Geralmente as crianças são hipotônicas, isto é, são passivas à manipulação, permanecendo na posição em que são colocadas, sem reclamar ou expressar incômodo; se movimentam pouco.

O diagnóstico, inicialmente, pode ser complicado, pois as crises podem ser confundidas com cólicas ou reflexos próprios dos lactentes (reflexo de Moro), mas um diagnóstico precoce é essencial para a prevenção do retardo mental, através do uso de medicação específica (ACTH – hormônio adrenocorticotrófico).

As crises tendem a diminuir de frequência à medida que acontece o amadurecimento do sistema nervoso central, tendendo a desaparecer por volta do quinto ano de vida nos casos menos graves, especialmente nos do tipo criptogênico, com melhor prognóstico.

Complicações que podem ocorrer

  • Complicações respiratórias;
  • Deformidades, principalmente dos membros;
  • Déficit intelectual, nos casos em que se é possível identificar dano cerebral;
  • Atraso no desenvolvimento neuropsicomotor.

Tratamento

O tratamento é multiprofissional. É necessário, além do tratamento medicamentoso (inicialmente feito com ACTH), o acompanhamento com fonoaudiólogos e fisioterapeutas, afim de que as sequelas do atraso do desenvolvimento neurológico bem como as físicas, sejam diminuídas ao máximo possível.

A Síndrome de West - é uma forma grave de epilepsia infantil que atinge um em cada cinco mil nascidos
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