segunda-feira, 15 de agosto de 2022 - 15/08/2022 13:26:01
MundodasTribos

Imagine como seria cortar o dedo em uma folha de papel e, depois de algumas horas, continuar sangrando. É exatamente essa experiência vivida por pacientes portadores de hemofilia, uma das coagulopatias hereditárias mais comuns. Entenda o que é hemofilia e saiba mais sobre o assunto, como sua fisiopatologia, classificação, cuidados necessários e tratamento.

Conheça as doenças genéticas mais comuns.

O hemofílico deve procurar auxílio médico caso o sangramento dure mais que 10 minutos. (Foto: divulgação)

O que este artigo aborda:

O que é hemofilia

A hemofilia é uma doença genética ligada a um distúrbio no cromossomo X, que resulta em desordem no mecanismo de coagulação sanguínea. É possível encontrar duas variedades de hemofilia, a do tipo A, em que o indivíduo apresenta deficiência do fator VIII de coagulação, e a hemofilia do tipo B, onde o fator deficiente é o IX.

Ainda é possível classificar o problema segundo a quantidade do fator de coagulação deficiente. É considerado como grave o paciente que apresenta menos de 1% do fator, enquanto que a categoria leve é acima de 5%, e os valores intermediários são considerados moderados.

Causa do problema

Essa doença é o resultado de uma mutação no cromossomo sexual X. Por isso sua prevalência é menor em mulheres (que possuem dois cromossomos X) do que em homens (que possuem apenas um cromossomo X e um Y), pois as chances de haver mutações em um gene são muito maiores do que nos dois.

Hemofilia: o que é, saiba mais

O fato de não apresentar a doença não impede que as mães transmitam a hemofilia para os filhos, pois, caso o material genético do óvulo contenha o cromossomo X com mutação e a criança seja do sexo masculino, irá manifestar o quadro clínico.

Os primeiros sinais são equimoses que aparecem nos primeiros anos de vida. (Foto: divulgação)

Quadro clínico

Nos pacientes com hemofilia leve é possível perceber sangramento anormal em situações específicas, como cirurgias, extrações dentárias e traumas. É bastante fácil perceber os sangramentos logo no primeiro ano de vida, na forma de equimoses que surgem quando a criança começa a aprender a andar e cair.

Pacientes classificados como grave ou moderado podem apresentar episódios recorrentes de sangramentos espontâneos. Na maioria das vezes são hemorragias intramusculares ou intra-articulares, que provocam o desgaste das cartilagens seguido por lesões ósseas. Os principais sintomas de comprometimento articular são dor intensa, aumento da temperatura local e restrição de movimento, que ocorrem de forma abrupta. Os locais acometidos com maior frequência são joelho, tornozelo e cotovelo.

Saiba como tratar hemorragia nasal e conheça os primeiros socorros.

Diagnóstico

O diagnóstico é baseado na história clínica do paciente e em exames de sangue, que mensuram os níveis séricos dos fatores de coagulação VIII e IX. Casos os valores estejam alterados, o diagnóstico é concluído.

Tratamento

Apesar de não haver cura, o tratamento é simples e bastante eficiente, consistindo basicamente na reposição do fator de coagulação deficiente. É possível encontrar essa medicação sendo distribuída gratuitamente em hemocentros. Como medidas complementares, também é recomendada a eliminação de situações de risco de trauma e fisioterapia para fortalecimento da musculatura e estabilização articular.

Esquema da transmissão genética de hemofilia em pais portadores da doença. (Foto: divulgação)

A hemofilia é um dos distúrbios da coagulação mais comuns, afeta principalmente indivíduos do sexo masculino e pode cursar com sérias complicações para a saúde, especialmente para pessoas com hemofilia leve que não sabem que são portadores da doença e por isso não fazem a reposição do fator de coagulação deficiente e se expõem a situações de risco.

O conteúdo "Hemofilia: o que é, saiba mais" foi feito por Editorial MDT e distribuído por MundodasTribos na categoria Bem Estar em .

1

Pode ser do seu interesse

Dia do índio na educação infantil

Dia do índio na educação infantil

Perfumes Jequiti Preços

Perfumes Jequiti Preços

Pacotes de Viagens Itália 2011

Pacotes de Viagens Itália 2011

Viagem para Nova York na Páscoa 2016 – Pacotes de viagens CVC

Viagem para Nova York na Páscoa 2016 – Pacotes de viagens CVC

Blazer estampado: dicas para usar

Blazer estampado: dicas para usar

Pacotes de Viagens Nacionais 2011

Pacotes de Viagens Nacionais 2011